真两性畸形是指在同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间。染色体核型可为正常男性型、女性型或嵌合型;

　　两性畸形-生殖畸形

　　假两性畸形指性腺与外生殖器不相一致，如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形，相反外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢称为女性假两性畸形。

　　两性畸形治疗

　　两性畸形治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2～3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型近年来对真两性畸形，特别是核型为46，XX者，多倾向改造为女性较好。

　　因为：①真两性畸形患者的卵巢组织切片，大多能观察到原始卵泡，50%有排卵现象，而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;

　　②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好，24.5%发育较差，健康搜索不发育者仅5.5%;

　　③男性尿道修补外生殖器成型较为困难，且效果不理想而女性成形术的成活率较男性为高;

　　④核型为45，X/46，XY鶒的患者的隐睾约30%可发生恶变，睾丸需予以切除

　　陈凤林院长解释: 雄激素不敏感综合症，染色体46xy，有睾丸，无卵巢，体内能分 泌正常的雄激素，但雄激素受体数量 不够或受体功能不足，无法与雄激素 结合，使雄激素不能发挥正常作用，大量的雄激素能转换成雌激素，雌激素高于男性，使她出现女性外在特征。

　　对于手术的方式，在完全型雄激素不敏感中，因其女性化程度高，无男性化表现，只需切除双侧性腺与疝修补术即可按女性生活。不完全型雄激素不敏感需根据外生殖器畸形的程度决定性别的选择。按女性生活的不完全型雄激素不敏感需切除双侧性腺，必要时行外阴整形或阴道成型术。

　　安太腹腔镜下切除睾丸，术后可以通过补 充激素，维持正常的女性特征。除了 没有生育能力，可以正常结婚， 过正常的性生活。

　　知识窗

　　16岁还没有初潮的 女性，一定要及时就诊，检查染色体 。一旦确诊为带Y染色体，通常体内 会带有异位睾丸，应及时切除，否则 容易发生恶变，影响生理健康与心理 健康。

　　两性畸形大多是由 于胚胎在发育早期出现异常造成的。 胎儿在母体的头三个月时，受到如有 毒的化学物质、射线、激素类药物等 外在因素或遗传因素的影响，常常会 造成胎儿生殖器官、性腺的发育异常 。准妈妈们在怀孕期间的孕期保健极为重要。